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Linfoma no Hodgkin

¿Qué es el linfoma no Hodgkin (non-Hodgkin lymphoma, NHL)?

El linfoma no Hodgkin es un cáncer en el sistema linfático. De acuerdo con los cálculos de la Leukemia and Lymphoma Society (Sociedad de Linfoma y Leucemia), casi el 88 por ciento de los linfomas que se diagnosticaron en los Estados Unidos en el año 2007 fueron linfomas Non-Hodgkin. El sistema linfático es una parte del sistema inmunológico y su función es combatir las enfermedades e infecciones.

El sistema linfático incluye lo siguiente:

  • Líquido linfático: Líquido que contiene linfocitos.

  • vasos linfáticos  -  conductos delgados que transportan el líquido linfático a través del cuerpo.

  • Linfocitos: Glóbulos blancos específicos que combaten las infecciones y las enfermedades.

  • ganglios linfáticos  -  órganos en forma de frijol, que se encuentran debajo de la axila, en la ingle, en el cuello, en el pecho y en el abdomen, y que actúan como filtro del líquido linfático a medida que éste circula por el cuerpo.

El linfoma no Hodgkin hace que las células del sistema linfático se reproduzcan anormalmente y, con el paso del tiempo, que se formen tumores. Las células con la enfermedad de no Hodgkin también pueden propagarse a otros órganos y tejidos del cuerpo.

Las linfomas son la tercera causa más común de cáncer infantil en los Estados Unidos. Ocurren con mayor frecuencia en niños entre 7 y 11 años de edad, pero puede afectar a personas de cualquier edad.

El linfoma no Hodgkin afecta a varones con mas frecuencia que a mujeres, y es más común entre niños caucásicos que entre afroamericanos y niños de otras razas.

La clasificación por etapas del linfoma de no Hodgkin se basa en qué tan avanzada está la enfermedad y las células específicas involucradas.

¿Cuáles son los diferentes tipos de linfoma no Hodgkin?

El linfoma Non-Hodgkin en los niños casi siempre es alguno de estos tres tipos:

  • Linfoma no Hodgkin linfoblástico.
    Este linfoma constituye el 30 por ciento de los casos, involucra los linfocitos T y se caracteriza por la presencia de una masa en el pecho, ganglio o ganglios linfáticos inflamados y con o sin complicación de la médula ósea y el sistema nervioso central.

  • Linfoma Burkitt o no Burkitt.
    Este linfoma es una enfermedad no Hodgkin en la cual las células no se diferencian y son difusas. También se le llama linfoma de células pequeñas no clivadas. El linfoma Burkitt y no Burkitt constituye del 40 al 50 por ciento de los casos y se caracteriza por un gran tumor abdominal, con o sin complicación de la médula ósea y el sistema nervioso central.

  • Linfoma de células grandes o linfoma no Hodgkin histiocítico difuso.
    Este linfoma involucra los linfocitos B y T, y constituye alrededor del 25 por ciento de los casos. Los niños con este tipo de linfoma no Hodgkin suelen tener complicación del sistema linfático, como también de estructuras no linfáticas (es decir, pulmones, mandíbula, cerebro, piel y huesos).

El linfoma anaplásico de células grandes es el menos común de los linfomas en niños. El tratamiento para este tipo de linfoma es el mismo que para el de células grandes.

¿Cómo se clasifica por etapas el linfoma no Hodgkin?

La clasificación por etapas es el proceso mediante el cual se determina si el tumor se ha propagado y, si lo hizo, hasta dónde. Existen diversos síntomas para determinar las etapas del linfoma no Hodgkin. Consulte siempre al médico de su hijo para obtener más información acerca de las distintas etapas. Uno de los métodos para determinar la etapa del linfoma no Hodgkin es el siguiente:

  • Etapa I  -  El tumor se encuentra en un lugar, ya sea nodal o en cualquier otra parte del cuerpo.

  • Etapa II  -  El tumor se encuentra en dos o más lugares del mismo lado del cuerpo.

  • Etapa III  -  Existe una cantidad indeterminada de tumores en ambos lados del cuerpo, pero no afectan la médula ósea ni el sistema nervioso central.

  • Etapa IV  -  Cualquier etapa del tumor que también haya afectado la médula ósea o el sistema nervioso central. La etapa IV también se subdivide, según la cantidad de blastos (células cancerosas) presentes en la médula ósea.

¿Cuáles son las causas del linfoma no Hodgkin?

Las causas específicas del linfoma no Hodgkin no se conocen con certeza. Es posible que la genética y la exposición a infecciones virales puedan aumentar el riesgo de desarrollar este mal. También se relacionó al linfoma no Hodgkin con la quimioterapia y la radioterapia. No Hodgkin quizá sea un mal secundario, que se produce como resultado del tratamiento contra ciertos cánceres.

Se han llevado a cabo numerosas investigaciones acerca de la relación del virus Epstein-Barr (Epstein-Barr virus, EBV), que causa la mononucleosis; como también del virus de inmunodeficiencia humano (HIV), que causa el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Se logró establecer una relación entre ambos virus infecciosos y el desarrollo del linfoma Burkitt.

La mayoría de los casos de linfoma Burkitt aparecen como resultado de un reordenamiento cromosómico entre los cromosomas 8 y 14, que hace que los genes cambien su posición, funcionen en forma diferente y, como consecuencia, estimulen un crecimiento celular descontrolado. Se observaron otros reordenamientos cromosómicos en el linfoma no Hodgkin (de todos los tipos) que también se consideran estimulantes del crecimiento celular excesivo.

Los niños y adultos con anormalidades hereditarias corren mayor riesgo de desarrollar el linfoma no Hodgkin, entre ellos, los pacientes con ataxia telangectasia, enfermedad linfoproliferativa ligada a X o el síndrome de Wiskott-Aldrich.

¿Cuáles son los síntomas del linfoma no Hodgkin?

La mayoría de los niños tienen una enfermedad en etapa III o IV al momento del diagnóstico, debido a la repentina aparición de los síntomas. La enfermedad puede avanzar rápidamente en el transcurso de algunos días o semanas. Un niño puede pasar de gozar de un estado saludable a tener una complicación multisistémica en un corto lapso.

Algunos niños con linfoma no Hodgkin presentan síntomas como una masa abdominal y dolor abdominal, fiebre, estreñimiento y disminución del apetito (debido a la presión y obstrucción que puede causar un tumor grande en esta zona).

Algunos niños con linfoma no Hodgkin tienen síntomas de una masa en el pecho y problemas respiratorios, dolor al respirar profundamente (disnea), tos y sibilancias.

Debido a la aparición rápida de este mal, cualquier síntoma respiratorio puede empeorar en poco tiempo y poner en riesgo la vida del paciente.

A continuación se enumeran los síntomas más comunes del linfoma no Hodgkin. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Hinchazón sin dolor de los ganglios linfáticos del cuello, el pecho, el abdomen, la axila o la ingle.

  • fiebre

  • dolor de garganta

  • Sensación de inflamación en la zona de la ingle debido a la complicación del ganglio.

  • Dolor en los huesos y las articulaciones.

  • Sudoración nocturna.

  • Cansancio inexplicable (fatiga).

  • Pérdida de peso y del apetito.

  • Comezón en la piel.

  • Infecciones recurrentes.

Los síntomas del linfoma no Hodgkin pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el linfoma no Hodgkin?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para el diagnóstico del linfoma no Hodgkin pueden incluir los siguientes:

  • Exámenes de sangre y de orina.

  • Radiografías de tórax  -  Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

  • Tomografía computarizada del abdomen, del tórax y de la pelvis (también llamada TC o TAC):  -  procedimiento de imágenes diagnósticas que utiliza una combinación de radiografías y tecnología computarizada para obtener imágenes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una TC muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, el tejido adiposo y los órganos. Las tomografías computarizadas muestran más detalles que las radiografías generales.

  • Tomografía por emisión de positrones (TEP) - se inyecta glucosa (azúcar) marcada con radiactividad en el flujo sanguíneo. Una máquina de escáner puede detectar aquellos tejidos que utilicen más glucosa que los tejidos normales (por ejemplo, los tumores). Las TEP pueden ser utilizadas para detectar tumores pequeños o para determinar si el tratamiento para un tumor conocido está funcionando.

  • Biopsia del ganglio linfático  -  Procedimiento mediante el cual se obtiene una muestra de tejido del ganglio linfático que luego se examina con un microscopio

  • Linfangiograma  -  Estudio por imágenes que puede detectar células cancerosas o anormalidades en el sistema y estructuras linfáticas. Se utiliza un líquido de contraste que se inyecta en el sistema linfático.

  • Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea  -  un procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o de las células anormales.

  • Punción lumbar  -  (para determinar si hay células cancerosas en enfermedades del sistema nervioso central) Procedimiento mediante el cual se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto raquídeo (la región que rodea la médula espinal). De esta manera se extrae una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (CSF) para ser analizado posteriormente. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña el encéfalo y la médula espinal.

Tratamiento para el linfoma no Hodgkin

El tratamiento específico para el linfoma no Hodgkin será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • la edad de su hijo, su estado general de salud y sus antecedentes médicos

  • la gravedad de la enfermedad

  • la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

  • sus expectativas para la evolución de la enfermedad

  • su opinión o preferencia

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

  • quimioterapia

  • radioterapia

  • cirugía

  • Control frecuente de análisis de sangre.

  • Trasplante de médula ósea.

  • Exámenes de médula ósea.

  • Punciones lumbares y unciones raquídeas.

  • antibióticos (para prevenir o tratar infecciones)

  • Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).

  • Seguimiento médico a largo plazo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar nuevos brotes de la enfermedad y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectivas a largo plazo para un niño con linfoma no Hodgkin

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

  • qué tan avanzada está la enfermedad

  • La presencia o ausencia de metástasis.

  • La respuesta a la terapia.

  • La edad y el estado general de salud del niño.

  • la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias

  • nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Al igual que en los demás tipos de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el caso. Cada niño es único y, por lo tanto, el tratamiento y el pronóstico se deben planificar de acuerdo con sus necesidades. La atención médica a tiempo y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le diagnosticó linfoma no Hodgkin. Un paciente que sobrevivió a un linfoma no Hodgkin puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

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