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Lupus Eritematoso Sistémico (LES o Lupus)

¿Qué es el lupus?

El lupus eritematoso sistémico, también conocido como LES, o simplemente lupus, es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de episodios periódicos de inflamación de y daños en las articulaciones, los tendones, otros tejidos conjuntivos y determinados órganos, entre los que se incluyen el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneos, el cerebro, los riñones y la piel. Los órganos más afectados son el corazón, los pulmones, los riñones y el cerebro. El lupus afecta a cada persona de manera diferente y los efectos de la enfermedad son muy diversos, ya que pueden ser leves o graves. El lupus puede ser fatal.

La mayoría de las personas que padecen lupus son mujeres jóvenes (desde el final de la adolescencia hasta los 45 años). Es posible que esta característica se deba a que el estrógeno (una hormona femenina) parece estar relacionado con el LES. El lupus afecta más a los afroamericanos, asiático-americanos, latinos y estadounidenses nativos que a las personas de raza blanca. En los niños, el lupus suele presentarse a partir de los 15 años. Según la Fundación para la Artritis (Arthritis Foundation), cerca de 25.000 niños y adolescentes tienen lupus o un trastorno relacionado.

Se ha observado que la enfermedad incluye períodos de exacerbaciones y períodos de remisión (ausencia parcial o total de síntomas). Los niños que padecen lupus pueden presentar un alto grado de compromiso renal. La gravedad del compromiso renal puede alterar la tasa de sobrevida de los pacientes que sufren esta enfermedad. En algunos casos, el daño en los riñones es tan grave que produce insuficiencia renal.

¿Cuál es la causa del lupus?

El lupus es un trastorno autoinmune, es decir que el sistema inmune del cuerpo ataca a sus propias células y tejidos sanos.

Se considera al lupus como un trastorno multifactorial. La expresión "herencia multifactorial" significa que el problema de salud puede ser provocado por "muchos factores". Por lo general, los factores son tanto genéticos como ambientales, ya que la combinación de los genes de ambos padres, sumada a factores ambientales desconocidos, produce el rasgo o el trastorno. A menudo un sexo (el masculino o el femenino) suele ser afectado más frecuentemente que el otro en cuanto a los rasgos hereditarios multifactoriales. Los rasgos hereditarios multifactoriales reaparecen dentro de una familia porque en parte están determinados por los genes. La tasa de incidencia del lupus es de tres a diez veces mayor en las mujeres que en los hombres.

Un grupo de genes localizados en el cromosoma 6 codifica a los antígenos HLA que juegan un papel importante en la susceptibilidad y la resistencia a la enfermedad. Los antígenos HLA influyen en el desarrollo de diversos trastornos comunes, muchos de los cuales son autoinmunes y se transmiten por herencia como rasgos hereditarios multifactoriales. Cuando una persona tiene el tipo de antígeno HLA específico relacionado con la enfermedad, es posible que sea genéticamente susceptible de padecer el trastorno y corra un mayor riesgo de desarrollarlo. El antígeno HLA relacionado con el lupus se denomina DR2 y DR3. Es importante comprender que una persona que tiene estos antígenos también puede desarrollar la enfermedad, por lo que las pruebas de verificación de antígenos HLA no pueden tomarse como diagnóstico ni resultan precisas para la predicción del trastorno.

¿Qué es el sistema inmune?

La función del sistema inmune es evitar que microorganismos infecciosos como por ejemplo, determinadas bacterias, virus y hongos, penetren en nuestro cuerpo, y destruir cualquier microorganismo infeccioso que lo logre. Este sistema está formado por una red compleja y vital de células y órganos que protegen al cuerpo de las infecciones.

Cuando el sistema inmune no funciona correctamente, se pueden originar numerosas enfermedades. Las alergias y la hipersensibilidad a determinadas sustancias se consideran trastornos del sistema inmune. Además, el sistema inmune desempeña un papel importante en el proceso de rechazo de tejidos u órganos trasplantados. Entre otros ejemplos de trastornos del sistema inmune se incluyen los siguientes:

  • enfermedades autoinmunes, como por ejemplo, la diabetes juvenil, la artritis reumatoide y la anemia

  • las enfermedades de inmunodeficiencia, como, por ejemplo, el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA) y la inmunodeficiencia combinada severa (ICS)

Anatomía del sistema inmunológico de un niño
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¿Cuáles son los síntomas del lupus?

Los síntomas del lupus suelen ser crónicos y recurrentes. A continuación se enumeran los síntomas más comunes del lupus. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • erupción malar - erupción con forma de mariposa que generalmente aparece en el puente de la nariz y en las mejillas.

  • erupción discoide - erupción sobreelevada que aparece en la cabeza, los brazos, el tórax o la espalda.

  • fiebre

  • inflamación de las articulaciones

  • sensibilidad a la luz solar

  • pérdida del cabello

  • llagas en la boca

  • líquido acumulado alrededor del corazón, los pulmones u otros órganos

  • problemas renales

  • disminución del número de glóbulos blancos o de plaquetas

  • fenómeno de Raynaud - trastorno en el que se producen espasmos en los vasos sanguíneos de los dedos de las manos y los pies desencadenados por factores como el frío, el estrés o una enfermedad.

  • pérdida de peso

  • disfunción cerebral o de los nervios

  • anemia

Los síntomas del lupus pueden parecerse a los de otros trastornos o problemas médicos. Siempre consulte con el médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el lupus?

El lupus es difícil de diagnosticar debido a la gran variedad de síntomas que cada niño puede presentar. No existe un examen único que permita diagnosticar el lupus. Para confirmar el diagnóstico, el médico suele basarse en los antecedentes médicos del niño, los síntomas declarados y el examen médico, que puede incluir:

  • análisis de sangre  -  para detectar ciertos anticuerpos presentes en la mayoría de las personas que padecen lupus.

  • análisis de sangre y de orina  -  para evaluar el funcionamiento renal.

  • prueba del complemento  -  para medir el nivel de complemento, un grupo de proteínas de la sangre que contribuyen a la destrucción de las sustancias extrañas al cuerpo (los niveles bajos de complemento en la sangre suelen asociarse con el lupus).

  • radiografía  -  un examen de diagnóstico que usa rayos de energía electromagnética invisible para obtener imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica.

  • velocidad  de  sedimentación  globular  (o  ESR) - medición  de  la  rapidez  con  la  que  los  glóbulos  rojos  caen  hacia  el  fondo  de  un  tubo  de  ensayo. Cuando  hay  hinchazón  e  inflamación,  las  proteínas  de  la  sangre  se  aglutinan  y  pesan  más  de  lo  normal. Por  eso  caen  y  se  depositan  más  rápido  en  el  fondo  del  tubo  de  ensayo  durante  la  medición. Generalmente,  cuanto  más  rápido  caen  las  células  sanguíneas,  más  grave  es  la  inflamación.

  • proteína  C  reactiva  (CRP,  por  su  sigla  en  inglés) - proteína  que  aumenta  cuando  hay  una  inflamación  en  el  organismo. Aunque  la  velocidad  de  sedimentación  globular  (ESR)  y  la  CRP  reflejen  grados  de  inflamación  similares,  algunas  veces  una  estará  elevada  y la otra no. Esta  prueba  puede  repetirse  para  controlar  su  respuesta  a  los  medicamentos.

Además, el Colegio Estadounidense de Reumatología (American College of Rheumatology) estableció un conjunto de criterios de clasificación que pueden ayudar a los médicos a diagnosticar el lupus. Para recibir este diagnóstico, el niño debe presentar síntomas que respondan a cuatro de los once criterios propuestos. Es importante recordar que la presencia de algunos de los siguientes síntomas no indica necesariamente que su hijo tenga lupus. Los criterios incluyen:

  • erupción malar - erupción con forma de mariposa que generalmente aparece en el puente de la nariz y en las mejillas.

  • erupción discoide - erupción sobreelevada que aparece en la cabeza, los brazos, el tórax o la espalda.

  • sensibilidad a la luz solar

  • llagas en la boca

  • inflamación de las articulaciones

  • compromiso del corazón o los pulmones

  • problemas renales

  • convulsiones u otros problemas neurológicos

  • análisis de sangre positivos

  • alteraciones de los valores normales de la sangre

Tratamiento del lupus

No existe cura para el lupus. El tratamiento específico del lupus será determinado por el médico del niño basándose en lo siguiente:

  • el estado general de salud de su hijo y sus antecedentes médicos

  • la gravedad del trastorno

  • la tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos y terapias

  • sus expectativas para la evolución de la enfermedad

  • los órganos específicos que estén afectados

  • su opinión o preferencia

Si los síntomas del lupus son leves, es probable que el tratamiento no sea necesario, ya que basta con tomar antiinflamatorios no esteroides (AINES) para el dolor de las articulaciones. Otros tratamientos pueden incluir:

  • hidroxicloroquina, quinacrina, cloroquina o una combinación de estos medicamentos

  • corticosteroides (para reducir la inflamación)

  • medicamentos inmunodepresores (para eliminar la respuesta del sistema autoinmune del cuerpo)

  • uso abundante de protector solar, reducción del tiempo de exposición al sol entre las 10 de la mañana y las 4 de la tarde y uso de sombreros y mangas largas cuando se está al aire libre, ya que aproximadamente un tercio de las personas que padecen lupus suelen desarrollar erupciones con la exposición al sol

  • reposo, que implica de ocho a diez horas de sueño como mínimo durante la noche, siestas y descanso durante el día

  • reducción del estrés

  • alimentación equilibrada

  • tratamiento inmediato de las infecciones

Los niños que padecen lupus no deben recibir vacunas con virus vivos, incluyendo las vacunas contra la varicela, la MMR (sarampión, paperas, rubéola) y las vacunas antipoliomielíticas orales. Consulte con el médico de su hijo respecto de todas las vacunas.

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