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Síndrome de Usher

¿Qué es el síndrome de Usher?

El síndrome de Usher, también llamado US, es un desorden hereditario que implica un trastorno de la audición y un trastorno de la visión llamado retinitis pigmentosa. Algunas personas también tienen diversos problemas con el equilibrio.

El síndrome de Usher pasa de padres a hijos genéticamente.

¿Cuáles son los diferentes tipos del síndrome de Usher?

Existen tres tipos del síndrome de Usher:

  • US de tipo 1 (US1) - cuyas características incluyen lo siguiente:

    • Sordera profunda desde el nacimiento.

    • No se benefician con el uso de audífonos.

    • Problemas graves del equilibrio.

    • Los problemas de la visión empiezan a los 10 años de edad.

    • La ceguera ocurre con el tiempo.

  • US de tipo 2 (US2) - cuyas características incluyen lo siguiente:

    • Problemas de audición de moderados a graves.

    • Normalmente se benefician con el uso de audífonos.

    • Utilizan el habla para comunicarse.

    • Equilibrio normal.

    • La retinitis pigmentosa empieza en la adolescencia.

  • US de tipo 3 (US3) - cuyas características incluyen lo siguiente:

    • Nacen con una audición normal.

    • Los problemas de audición se desarrollan en la adolescencia.

    • Equilibrio casi normal.

    • Sordera en la etapa tardía del adulto.

    • La retinitis pigmentosa empieza aproximadamente en la pubertad.

    • Ceguera a la mitad de la etapa de adulto.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Usher?

Existen exámenes especiales para ayudar a diagnosticar el síndrome de Usher, como por ejemplo los siguientes:

  • La electronistagmografía (su acrónimo en inglés es ENG) para detectar los problemas de equilibrio.

  • La electroretinografía (su acrónimo en inglés es ERG) para detectar la retinitis pigmentosa.

Tratamiento del síndrome de Usher:

El tratamiento específico será determinado por su médico, o médicos basándose en lo siguiente:

  • La edad del paciente, su estado general de salud y su historia médica.

  • Que tan avanzada está la enfermedad.

  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

  • La tolerancia del paciente a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • La opinión o preferencia del paciente (o de su familia).

Actualmente, no existe cura para el síndrome de Usher. El mejor tratamiento, sin embargo, es la identificación temprana de modo que puedan iniciarse tan pronto como sea posible los programas de educación. El tratamiento puede incluir lo siguiente:

  • Asistencia para adaptación.

  • Servicio de orientación universitaria.

  • Dispositivos auxiliares, tales como los audífonos.

  • Entrenamiento para la orientación y movilidad.

  • Servicios de comunicación.

  • Entrenamiento para una vida independiente.

  • Servicios para los problemas de visión.

  • Entrenamiento auditivo.

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